持續(xù)咳嗽伴氣短？警惕隱匿的“肺部結疤”——間質性肺病
咳嗽是再常見不過的癥狀，但若持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，并伴有活動后呼吸困難，就需警惕這可能并非普通支氣管炎或感冒，而是一種隱匿且可能持續(xù)進展的肺部疾病——間質性肺病。
六十歲的李女士，被一場持續(xù)兩年多的干咳和逐漸加重的氣短深深困擾。她輾轉多家醫(yī)院，卻因缺乏典型癥狀，病因始終成謎。直到2025年4月，她來到海南醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科就診，主管醫(yī)生金承基大夫在仔細聽診時，在她雙下肺捕捉到一種類似撕開尼龍搭扣的細微爆裂音——醫(yī)學上稱為“Velcro啰音”，才將診斷的箭頭，指向了一種容易被忽視的肺部疾?。洪g質性肺病。
隨后的高分辨率CT檢查顯示，李女士的雙肺已出現(xiàn)典型的網(wǎng)格狀、蜂窩狀改變；肺功能檢查提示限制性通氣功能障礙；心臟彩超則排除了心源性病因。這一切都指向了間質性肺?。?/span>ILD）。
為進一步探尋病因，金醫(yī)生為李女士進行了結締組織病相關抗體檢測。結果發(fā)現(xiàn)：抗核抗體顯著升高，抗Ro-52抗體及抗EJ抗體陽性。這意味著，她的肺部問題根源在于免疫系統(tǒng)。經(jīng)多學科團隊會診，李女士最終被確診為“抗合成酶綜合征”及其并發(fā)的結締組織病相關間質性肺病（CTD-ILD）。這是一種自身免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身組織（尤其是肺部）所導致的疾病。
面對這一復雜疾病，治療團隊制定了系統(tǒng)方案，并非簡單地“止咳”，而是針對疾病根源與核心環(huán)節(jié)的系統(tǒng)性干預。一方面用藥物控制過度活躍的免疫反應、幫助調節(jié)免疫系統(tǒng)，另一方面啟用抗纖維化藥物，直接延緩肺部異常“結疤”（纖維化）的進程。經(jīng)過規(guī)范治療，李女士的癥狀得到了顯著緩解。
經(jīng)過系統(tǒng)、規(guī)范的綜合治療，困擾李女士多年的干咳、氣促癥狀得到了顯著緩解，肺功能得以改善，病情發(fā)展得到了有效控制。
知識延伸：什么是間質性肺?。?/span>ILD）？
它并非單一疾病，而是一大類疾病的統(tǒng)稱。其共同特征是肺泡壁（間質）發(fā)生炎癥和纖維化，導致肺部逐漸失去彈性，像“干涸龜裂的土地”或“逐漸變硬的絲瓜絡”，嚴重影響氧氣交換。
常見類型包括：
? 特發(fā)性肺纖維化（IPF）
? 非特異性間質性肺炎（NSIP）
? 結締組織病相關ILD（如本例）
? 過敏性肺炎等
為什么會得這種病？
本例中的抗合成酶綜合征屬于“自身免疫性疾病”，即免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身的正常組織，尤其是肌肉、皮膚和肺部。這類疾病多見于中年女性，常表現(xiàn)為咳嗽、氣短、關節(jié)痛、皮疹等，容易被誤診為哮喘、慢性支氣管炎甚至肺結核。
長期管理：關注全身，守護呼吸
此類疾病的管理是終身性的，需要呼吸科與風濕免疫科等多學科協(xié)作，并關注以下方面：
? 控制原發(fā)?。憾ㄆ诒O(jiān)測免疫指標，調整治療方案。
? 監(jiān)測肺功能：每3-6個月復查肺功能及影像，評估病情。
? 預防并發(fā)癥：警惕并預防感染、肺動脈高壓、藥物性骨質疏松等。
? 強化生活支持：嚴格戒煙、必要時氧療、堅持肺康復鍛煉、保證充足營養(yǎng)。
重要啟示：久咳不愈，需追根溯源
李女士的病例給我們敲響了警鐘：
若出現(xiàn)持續(xù)超過2-3周的干咳、進行性加重的活動后氣短，尤其是伴隨關節(jié)痛、皮疹、乏力、手指遇冷變色（雷諾現(xiàn)象）等全身癥狀時，務必提高警惕。
這很可能不是簡單的“慢性支氣管炎”或“哮喘”，建議盡早前往呼吸科或風濕免疫科進行系統(tǒng)評估。早期診斷與規(guī)范治療，是延緩纖維化進展、保護肺功能、改善生活質量的關鍵。
關注呼吸健康，從識別不尋常的咳嗽開始
如果您或家人有類似困擾，請及時咨詢專業(yè)醫(yī)生。
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